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Resumo: Introdução: A Imunodeficiência Comum Variável (ICV) é a imunodeficiência primária mais prevalente na prática clínica. Suas manifestações vão desde infecções de repetição (que são as mais prevalentes) à neoplasias e doenças autoimunes. Admite-se que o quadro clínico da ICV esteja associado a alterações na diferenciação de linfócitos B (LB), mas também em linfócitos T, monócitos e células dendríticas, além de mutações em genes relacionados a interações entre linfócitos T e B ou homeostasia de linfócitos B. Isto determina uma grande complexidade na classificação destes pacientes, sendo a correlação entre características clínicas e fenotípicas essencial para o melhor entendimento da doença e acompanhamento dos pacientes. Objetivo: Descrever o fenótipo clínico e das subpopulações de LB da coorte de pacientes com ICV acompanhados no Ambulatório de Imunodeficiências Primárias do Hospital das Clínicas e verificar o modelo de classificação que melhor se adequa a estes pacientes. Materiais e Métodos: Após a separação de PBMC e imunofenotipagem dos subtipos de LB de amostras de 70 pacientes, estes foram classificados segundo os critérios das classificações de Freiburgo, Paris e EUROclass. Também foram realizadas a análise das manifestações clínicas. a correlação entre as células de memória e as concentrações séricas das imunoglobulinas e a correlação entre os subtipos de LB e as principais manifestações clínicas desta coorte. Resultados: Esta coorte apresentou um grande distúrbio na distribuição das subpopulações de LB, sendo que todos os pacientes apresentaram redução na frequência de LB de memória com troca de isotipo, mas apenas as pacientes mulheres apresentaram aumento estatisticamente significante nas frequências de LB naive e LB CD21low e redução na frequência de plasmoblastos. Os subtipos de LB transitório e LB de zona marginal não apresentaram diferenças significativas entre pacientes e controles. Não observamos correlação entre as células B de memória e os ní
Classificação de pacientes com imunodeficiência comum vari ...
Pedreschi, Maíra